Insufficienza respiratoria cronica

L’insufficienza respiratoria cronica (IRC) è una condizione patologica caratterizzata  dall’incapacità dei polmoni di mantenere livelli normali di gas (O² e CO²) nel sangue, in tal senso l’IRC può presentarsi come ipossiemica semplice (Pa O₂ <60 mmHg) o IRC ipossiemica-ipercapnica (Pa O₂ <60 mmHg e Pa CO₂ >50 mm Hg).

Il quadro di cronicità può presentare riacutizzazioni che possono metter anche a repentaglio la vita del paziente necessitando di stretto monitoraggio, cura e riabilitazione.

Classificazione eziologica di insufficienza respiratoria cronica

• Insufficienza respiratoria ostruttiva: deriva da un’ostruzione parziale delle vie aeree che riduce il flusso di ossigeno. Tre malattie polmonari possono essere associate a questa tipologia di insufficienza respiratoria come: broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), asma ed enfisema.
• Insufficienza respiratoria restrittiva: correlata a una diminuzione della capacità polmonare, che può essere causata da danni alla pompa respiratoria (gabbia toracica e muscoli respiratori) e alterazioni del centro respiratorio nel cervello.

EZIOLOGIA –

Il più delle volte l’IRC è dovuta alla broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) associata nella maggior parte dei casi al fumo o all’esposizione professionale a sostanze inquinanti. Ma varie malattie possono anche causare carenza di ossigeno: malattie polmonari interstiziali, fibrosi cistica, asma cronico grave, malattie cardiache congenite, carcinoma polmonare avanzato, ipertensione polmonare, abuso di benzodiazepine, paralisi dei centri bulbari, la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), la sindrome obesità-ipoventilazione (o sindrome di Pickwick), l’ipertensione polmonare, le malattie cardiache congenite o croniche ingravescenti.

SINTOMATOLOGIA

I principali segni fisici di fatica ventilatoria sono la dispnea, tachipnea, l’uso vigoroso dei muscoli ventilatori accessori, , la diminuzione del volume respiratorio, un respiro irregolare o boccheggiante, la tachicardia e il movimento paradosso dell’addome. Una certa alterazione dello stato di coscienza e la sonnolenza sono tipici e la confusione è comune.

DIAGNOSTICA STRUMENTAL E DI LABORATORIO

• L’ossimetria è la stima della quantità di ossigeno nel sangue o della saturazione di ossigeno (SpO²). Questo test può indicare se il livello di ossigeno nel sangue è troppo basso (SpO2²<88%).
• L’emogas analisi arteriosa consente di misurare con precisione le quantità di O² (o PaO²) e di anidride carbonica (o PaCO²) presenti nel sangue.
• Spirometria e test di funzionalità polmonare: valuta la capacità e i volumi polmonari al fine di rilevarne il tipo e la gravità.
• Valutazione cardiaca mediante elettrocardiogramma ed ecografia.
• Tra le indagini aggiuntive ci sono: l’imaging, la misura dei volumi polmonari e la capacità di diffusione, il test di tolleranza allo sforzo, le misure di forza dei muscoli respiratori (MIP e MEP), l’endoscopia delle vie aeree, l’ecografia toracica, l’ecocardiografia.

TERAPIA –

Broncodilatatori – I broncodilatatori sono attualmente i principali farmaci nella terapia della broncopneumopatia cronica ostruttiva. I broncodilatatori sono costituiti da

1. farmaci β2-agonisti selettivi a breve durata di azione (salbutamolo, metaproterenolo, terbutalina, bambuterolo, pirbuterolo, isoetarina, bitolterolo, fenoterolo) o
2. farmaci β2-agonisti selettivi a lunga durata di azione (salmeterolo, formoterolo), farmaci anticolinergici antimuscarinici (ipratropio bromuro, oxitropio bromuro, tiotropio bromuro) e
3. metilxantine (teofillina).

Uno dei principali effetti terapeutici dei broncodilatatori, almeno nella broncopneumopatia cronica ostruttiva grave, consiste nel migliorare lo svuotamento dei polmoni durante la fase espiratoria.

I farmaci β2-agonisti selettivi agiscono principalmente mediante stimolazione dei recettori β2-drenergici sulle cellule della muscolatura liscia bronchiale ed, in definitiva, riduzione della interazione dei filamenti di actina e miosina con conseguente effetto broncodilatatore.

I farmaci antimuscarinici somministrati come broncodilatatori sono antagonisti non selettivi dei recettori colinergici muscarinici. Il loro effetto sull’ostruzione bronchiale è principalmente dovuto all’antagonismo di recettori muscarinici M3 su cellule muscolari lisce bronchiali con conseguente effetto broncodilatatore e di recettori muscarinici M3 su cellule delle ghiandole sottomucose con riduzione dell’attività parasimpatica colinergica basale e sotto stimolo e conseguente riduzione dell’ostruzione bronchiale. A differenza dell’atropina, i broncodilatatori antimuscarinici non hanno effetti inibitori sulla clearance mucociliare.

La teofillina, una metilxantina, è tra i farmaci broncodilatatori meno costosi. Essendo la sua solubilità in
acqua molto bassa, la teofillina è somministrata per via iniettiva come aminofillina, una miscela di teofillina ed etilendiammina, che è 20 volte più solubile della teofillina. L’effetto broncodilatatore della teofillina è dovuto alla inibizione relativamente non selettiva delle fosfodiesterasi dei nucleotidi ciclici e all’antagonismo competitivo dei recettori dell’adenosina. La teofillina si somministra generalmente per os in formulazioni convenzionali o, più frequentemente, a rilascio controllato o per via endovenosa (come aminofillina). La teofillina ha una insorgenza di azione farmacologica lenta e, generalmente, è indicata come terapia di mantenimento piuttosto che per risolvere rapidamente la sintomatologia.

I glucocorticoidi per via inalatoria attualmente disponibili in Italia sono costituiti da beclometasone dipropionato, budesonide, flunisolide, fluticasone propionato, triamcinolone acetonide. I glucocorticoidi non provocano rilasciamento della muscolatura liscia bronchiale e, pertanto, non hanno effetto sulla broncocostrizione acuta. 

Il meccanismo dell’azione antinfiammatoria dei glucocorticoidi è dovuto, in gran parte, alla inibizione dell’espressione di geni che codificano per citochine proinfiammatorie nelle cellule infiammatorie delle vie respiratorie.

Antibiotici – Molti studi controllati su larga scala hanno dimostrato che la profilassi antibiotica o la somministrazione cronica di antibiotici non hanno alcun effetto sulla frequenza delle riacutizzazioni di broncopneumopatia cronica ostruttiva. Analogamente, la profilassi antibiotica durante il periodo invernale è inefficace. Pertanto, i dati attualmente disponibili non sostengono l’efficacia della profilassi antibiotica contro le infezioni batteriche o le riacutizzazioni di broncopneumopatia cronica ostruttiva.

Le indicazioni per la terapia domiciliare con ossigeno sono cambiate negli ultimi cinque anni ed i dati attuali indicano che nei pazienti con minore ipossia e nei pazienti con desaturzione notturna isolata con pressioni parziali dei gas maggiormente mantenute durante il giorno, la terapia domiciliare con ossigeno non è efficace. Questo è probabilmente dovuto alla lenta velocità di riduzione della emodinamica polmonare osservata in questi pazienti. Al contrario, la somministrazione di ossigeno durante l’esercizio fisico migliora la tolleranza allo sforzo diminuendo l’iperinflazione dinamica anche nei pazienti che non hanno desaturazione.

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