Carcinoma vulvare

Ultimo aggiornamento 2022-07-31  16:59:01

Il cancro della vulva è una malattia caratterizzata dalla presenza di cellule tumorali nella vulva. Si presenta generalmente come un piccolo nodulo ma anche come una verruca, un’ulcerazione o “a corazza” (1).

Frequenza: Il ca. vulvare si verifica con una percentuale del 3-5% circa di tutte le neoplasie maligne dell’apparato genitale femminile, con trend in aumento probabilmente per il prolungarsi della vita media. La percentuale aumenta di 10 volte nelle donne di età >70 anni.

Classificazione: l’istotipo di gran lunga più frequente è il ca. squamo-cellulare (o spinocellulare)  presente nel 90% circa dei casi (tab. 1). Seguono il melanoma vulvare (5%). il carcinoma indifferenziato (3.5%), il sarcoma (2%), il carcinoma della ghiandola del Bartolini (1-3%), il carcinoma intraepiteliale di Paget (1%) e il carcinoma basocellulare (0.5%).

Etiologia: ancora non esattamente definita. Statisticamente è stata riscontrata una correlazione con le displasie cervicali gravi (22%), con  il ca. cervicale, con  le distrofie vulvari e VIN. Occasionalmente con le malattie veneree vulvo-vaginali (sifilide e linfogranuloma venereo) soprattutto con i condilomi acuminati e con le altre malattie sessualmente trasmesse. 

displasia vulvare

Fattori di rischio: fumo, diabete, ipertensione arteriosa, promiscuità sessuale.

Localizzazione: soprattutto a livello delle grandi labbra ma anche sulle piccole labbra, clitoride e perineo.

Metastatizzazione: può essere locale alle strutture viciniori come clitoride, uretra, vagina e ano, diffondersi per via ematogena ai polmoni, fegato ed ossa oppure diffondersi, molto precocemente, per embolizzazione ai linfonodi inguinali superficiali al di sopra della fascia cribrosa o ai linfonodi profondi (femorali) sotto il lig. inguinale. Il linfonodo di Cloquet (o linfonodo di Rosenmϋller) è, tra i linfonodi femorali, quello  situato più in alto, è situato sotto il ligamento inguinale nel triangolo di Scarpa e rappresenta il linfonodo sentinella del ca. vulvare. L’infiltrazione linfonodale può colpire i linfonodi pelvici: iliaci comuni, esterni, interni, otturatori.

Diagnosi: l’approccio diagnostico prevede l’ispezione accurata dei genitali esterni, del perineo e delle stazioni linfonodali inguinali. Seguendo le ultime indicazioni dei gruppi di studio, viene effettuata la misurazione centimetrica della lesione e delle eventuali adenopatie inguinali. La presenza di linfonodi inguinali palpabili non implica necessariamente la presenza di metastasi linfonodali. Viceversa circa il 25% delle pazienti senza linfonodi inguinali palpabili ha metastasi istologiche ai linfonodi.

Gli esami strumentali comprendono vulvoscopia con applicazione di ac. acetico (le zone bianche con anomalie vascolari andrebbere biopsate!) e test di Collins (test al blu di toluidina: biopsare le zone maggiormente colorate!)), ecografia inguinale per la valutazione biometrica e strutturale dei linfonodi, TAC e/o PET. 

La diagnosi di certezza è basata sulla biopsia mirata, meglio se con prelievi multipli, della lesione e dei linfonodi ingrossati. Il prelievo bioptico, previa anestesia locale, può essere effettuato con appositi punch (Keye’s punch) di diversa misura, con le stesse pinze per biopsia cervicale o con il bisturi.  

Marcatori mucinici e peptidici:

• Antigene CA 125
• Antigene CA 15-3
• Antigene CA 19-9
• Antigene CEA

Diagnosi differenziale con:  cisti cutanee da inclusione, bartoliniti, cheratosi seborroica, lichen scleroso, dermatiti, —Condilomi.

Sintomatologia: è piuttosto scarsa e nel 50% dei casi è assente. Il tumore si presenta più spesso come un nodulo o una verruca a sede nel 95% dei casi sulle grandi o piccole labbra, nel 5% su clitoride o vestibolo. E’ quasi sempre  monolaterale, con prurito e  dolore locale inizialmente modesto che aumenta con l’aumentare del volume della neoplasia e per sovrainfezioni. Alcune volte il ca. vulvare appare in forma di lesiome ulcerata, a margini infiltrati e rilevati, con perdita saniosa striata di sangue. Raramente il primo segno diagnostico è rappresentato da un linfonodo inguinale ingrossato.