ACALASIA – detta anche cardiospasmo; aperistalsi esofagea; megaesofago – è una malattia in cui le contrazioni ritmiche peristaltiche dell’esofago sono assenti o compromesse, lo sfintere esofageo inferiore non si rilassa in modo normale, il cibo e spesso anche i liquidi passano con molta difficoltà e l’esofago risulta dialatato.
Eziologia – La causa di questo disturbo di solito è sconosciuta, ma può comparire dopo l’esposizione ad alcuni virus e malattie autoimmuni che distruggono l’innervazione esofagea. Anche le patologie neoplastiche sclerosanti provocano stenosi dello sfintere inferiore ed in tal caso si parla di acalasia secondaria o pseudoacalasia. Uniche patologie note che causano acalasia sono rappresentate dalla malattia di Chagas, infezione che causa la distruzione di piccoli gruppi di cellule nervose dell’esofago, e la sindrome della tripla A o sindrome di Allgrove, malattia molto rara a carattere ereditario, caratterizzata da acalasia, malattia di Addison e alacrimia.
FISIOPATOLOGIA – Lo sfintere esofageo inferiore non riesce a rilassarsi, parzialmente o completamente, con pressioni elevate dimostrate manometricamente. Ciò sembra essere dovuto alla perdita/distruzione dei neuroni nel plesso Auerbach/mienterico . All’inizio del decorso dell’acalasia, il tono dello sfintere esofageo inferiore può essere normale o i cambiamenti possono essere impercettibili.
La peristalsi nel segmento distale della muscolatura liscia dell’esofago viene infine persa a causa di una combinazione di danni al plesso di Auerbach e al nervo vago (probabilmente in parte a causa del danno al nucleo motore dorsale del nervo vago).
Epidemiologia – È considerata una malattia rara in quanto l’incidenza è di circa 1 ogni 100.000 abitanti. La fascia di età più colpita è quella compresa tra 30-70 anni senza differenza tra i due sessi.
Sintomatologia – I principali sintomi dell’acalasia sono difficoltà di deglutizione (disfagia), rigurgito di cibo e liquidi, dolore toracico retrosternale e perdita di peso.
Diagnosi –
- Studio radiologico (fluoroscopia) del transito esofagogastrico del bolo baritato. Nel momento in cui il soggetto ingerisce il bolo baritato si evidenzia l’assenza delle normali contrazioni ritmiche dell’esofago. L’esofago è dilatato, generalmente solo in misura moderata ma, a volte, può raggiungere dimensioni enormi, con restringimento dello sfintere esofageo inferiore (segno della coda di ratto).
- Manometria ad alta risoluzione (HRM): è l’esame che permette la diagnosi definitiva. Attraverso l’introduzione transnasale di una piccola sonda, si riescono a valutare l’attività peristaltica dell’esofago, le pressioni e la capacità di rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore
- La planimetria per impedenza è un nuovo tipo di esame dell’esofago, nel quale un palloncino riempito con soluzione fisiologica viene usato per misurare simultaneamente la sezione interna dell’esofago e la pressione al suo interno.
- TAC: esofago dilatato, con pareti sottili, pieno di liquidi/detriti alimentari. Nel complesso, la TAC ha poco ruolo nella valutazione diretta dei pazienti con acalasia, ma è utile nella valutazione delle complicanze comuni. Dovrebbe essere intrapresa un’attenta valutazione della parete dell’esofago per identificare eventuali regioni focali di ispessimento che potrebbero indicare una malignità. I polmoni dovrebbero essere ispezionati per individuare segni di aspirazione.
- Ecografia endoscopica: Si può osservare un leggero restringimento della giunzione esofago-gastrica e un’esofago prossimale dilatato. Può anche essere utile per escludere la possibilità di qualsiasi massa maligna nella regione.
COMPLICAZIONI –
- carcinoma esofageo: è la complicanza più temuta, osservata in circa il 5%, più spesso nell’esofago medio. Si ritiene che si verifichi a causa dell’irritazione cronica della mucosa dovuta alla stasi di cibo e secrezioni
- polmonite da aspirazione: la presenza cronica di detriti fluidi nell’esofago rende i pazienti molto inclini all’aspirazione
- esofagite da candida
- ostruzione acuta delle vie aeree : si tratta di una complicanza rara che richiede l’immediata decompressione esofagea con sondino nasogastrico
Terapia –
- dilatazione pneumatica del cardias che consiste nel posizionare sotto controllo endoscopico un dilatatore pneumatico esofageo (palloncino) a livello del cardias che, dilatandone le fibre, ne provoca il rilasciamento. L’efficacia di questo tipo di trattamento è buona nel 90% dei casi ma presenta il 25% di recidive e 3-5% di rischio di sanguinamento/perforazione.
- La miotomia detta anche POEM (per-oral endoscopic myotomy) consiste nella sezione per via endoscopica delle fibre muscolari dell’esofago. Questa tecnica è assolutamente risolutiva del sintomo disfagia, ma nonostante numerosi studi, sussistono perplessità sulla metodica in quanto sembrerebbe gravata sul lungo termine dall’insorgenza di reflusso gastroesofageo e conseguente esofagite.
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Miotomia secondo Heller – è un intervento chirurgico che viene eseguito in anestesia generale con tecnica mininvasiva videolaparoscopica e consiste nella sezione delle fibre muscolari dell’esofago a livello della giunzione esofagogastrica (5 cm sull’esofago e 2 cm sullo stomaco). Alla miotomia, si associa una plastica antireflusso anteriore secondo Dor che protegge dall’insorgenza del reflusso postoperatorio: la sede della miotomia viene coperta dal fondo gastrico.
- L’inoculazione per via endoscopica di tossina botulinica è in grado di bloccare la liberazione di acetilcolina dal plesso mioenterico di Auerbach (parte del sistema nervoso enterico che si trova nella muscolatura esterna del tratto grastrointestinale) inibendo la muscolatura liscia e riducendo la pressione dello sfintere esofageo inferiore. L’effetto immediato è buono, ma la procedura è gravata da frequenti recidive con necessità di ripetute sedute endoscopiche. L’iniezione rappresenta un’alternativa alla dilatazione con palloncino o alla miotomia ed è quasi altrettanto efficace. Tuttavia, i risultati solitamente durano solo da 6 mesi a 1 anno, meno rispetto ad altri trattamenti.
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