Sindrome di Sheehan

La sindrome di Sheehan è una complessa patologia multifunzionale causata da apoplessia e infarto dell’ipofisi.   E’ chiamata anche necrosi ipofisaria post-partum perchè nella maggior parte dei casi si riferisce alla necrosi delle cellule ipofisarie conseguente a massiva emorragia post-partum.  Fu descritta per la prima volta dal patologo britannico Harold  Leeming Sheehan (1-3).

Epidemiologia – La sindrome di Sheehan è rara nei paesi occidentali mentre è frequente  come complicazione del parto nei paesi in via di sviluppo e a basso reddito; in questi ultimi l’incidenza della sindrome di Sheehan è di 5/100.000 nascite (4).

Fisiopatologia- Un aumento del volume ipofisario e della popolazione cellulare si verifica nelle donne in gravidanza in correlazione con l’epoca gestazionale ed un’accelerazione nelle ultime settimane di gravidanza. Questa iperplasia comporta un aumento delle necessità nutrizionali e un incremento del metabolismo ghiandolare, ma ad essi non corrisponde un adeguato aumento dell’irrorazione arteriosa; anzi si verifica una compressione dei vasi sanguigni a causa delle aumentate di mensioni ghiandolari. Inoltre il sistema arterioso nell’ipofisi anteriore è un sistema a pressione relativamente bassa e ciò rende le cellule dell’ipofisi più suscettibili all’ischemia, più inclini alla necrosi in caso di improvviso calo della perfusione ematica. L’ipofisi posteriore raramente è interessata dall’insulto ischemico, tuttavia il diabete insipido può verificarsi come una rara manifestazione della sindrome conseguentemente a deficit di ACTH  (4).

Diagnosi – La diagnosi della sindrome di Sheehan non è sempre evidente immediatamente dopo il parto. I segni e i sintomi della sindrome di Sheehan potrebbero non presentarsi fino a mesi dopo il parto o un trauma significativo. Il primo e più comune sintomo della sindrome di Sheehan è  agalattorrea e diminuzione del volume mammario da carenza della secrezione di prolattina.  Sintomi da carenza gonadotropinica: amenorrea o oligomenorrea, hot flashes, diminuzione della libido;    sintomi di ipotiroidismo come affaticamento, bradicardia, ipotensione, aumento di peso e stipsi. Sintomi da carenza corticosurrenalica: astenia, vertigini, perdita dei peli ascellari e pubici, eccessiva caduta dei capelli, iponatriemia (diabete insipido), ipoglicemia da diminuita gluconeogenesi, facile affaticamento e perdita di peso. Sintomi da arenza di GH: diminuzione della forza e della massa muscolare.  La compressione del chiasma ottico è causa di cefalea e disturbi visivi (9-11).

DIAGNOSI DIFFERENZIALE – Le principali patologie con cui effettuare una DD sono la sindrome di Addison, ipofisite linfocitaria, pan-ipopituitarismo, apoplessia ipofisaria.

Diagnostica di laboratorio –  Quando si verifica la necrosi, vengono colpiti  in un ordine a seguire: prima il GH, seguito da PRL, FSH, LH, ACTH e infine TSH. I valori di laboratorio che possono supportare un’insufficienza surrenalica secondaria dovuta alla sindrome di Sheehan potrebbero includere ipocortisolemia, iponatriemia,  ipoglicemia, anemia, trombocitopenia, PT e PTT bassi (12-18).

RMN –  Alla RMN può evidenziarsi un infarto centrale acuto senza emorragia in un’ipofisi ingrossata e miglioramento dell’anello che circonda la ghiandola. Con il progredire della malattia, la risonanza magnetica può mostrare atrofia della ghiandola pituitaria con una sella parzialmente o totalmente vuota (19,20).

TERAPIA – La base per il trattamento della sindrome di Sheehan è la sostituzione permanente degli ormoni carenti. L’ipotiroidismo può essere trattato con somministrazione di tiroxina mentre la carenza di cortisolo può essere trattata con prednisone o idrocortisone. Il deficit di gonadotropina deve essere trattato con estrogeni se l’utero è stato rimosso o con una combinazione di estrogeni e progesterone se è presente l’utero. L’ormone della crescita è probabilmente l’ormone più comune da sostituire e il dosaggio deve essere personalizzato in base alle esigenze del paziente. Per i pazienti che sviluppano diabete insipido, la desmopressina (DDAVP) è il trattamento di scelta raccomandato (21-23).

PROGNOSI – La prognosi dipende dalla  tempestività della diagnosi e dalla giusta supplementazione ormonale. Se non diagnosticata in tempo, la prognosi può essere grave fino al coma irreversibile e all’exitus (24-29).

References:

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