Idranencefalia: è una malformazione rara, a prognosi infausta. Consiste nella assenza congenita degli emisferi cerebrali, dovuta alla occlusione bilaterale delle carotidi interne e/o dell’a. cerebrale media e anteriore; nel corso dei primi stadi di sviluppo, con cranio e meningi completamente intatti. I tessuti irrorati dalle arterie vertebrali sono normalmente presenti. Gli emisferi cerebrali sono in gran parte ridotti ai gangli della base e a residui del plesso coroideo. 
La diagnosi ecografica è basata sulla visualizzazione di una volta cranica allargata che contiene una raccolta fluida che circonda il mesencefalo ed i nuclei della base.
Le strutture cerebrali al di sopra del tronco encefalico sono assenti. Talvolta è presente una struttura mediana lineare composta da residui cerebrali. Solitamente 
si osserva la falce cerebrale: in qualche caso questa può essere deviata rispetto alla linea mediana oppure essere assente. Caratteristico è l’aspetto del tronco encefalico che, in sezione coronale, protrude completamente nel cranio pieno di liquor.
La macrocefalia non è un reperto costante in quanto nell’idranencefalia non si verifica un aumento pressorio intracranico. Il liquido amniotico è normale o aumentato.
La diagnosi differenziale deve essere posta con:
- oloprosencefalia alobare: manca la falce cerebrale; i talami sono fusi.
- idrocefalia di grado severo: la dilatazione ventricolare può essere asimmetrica; coesiste dilatazione del terzo ventricolo. Si evidenzia costantemente mantello cerebrale residuo in regione frontale.
Quasi sempre causa morte fetale intrauterina e nei rari casi di sopravvivenza intrauterina, il neonato muore nel giro di pochi giorni. Nei rari casi di sopravvivenza si osservano grave ritardo della crescita, crisi epilettiche resistenti ai farmaci, diplegia spastica, sordità e cecità.
References:
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