Fibroma ovarico

I fibromi ovarici sono neoplasie benigne di derivazione dello stroma ovarico. Nel 90% dei casi sono  unilaterali. L’aspetto macroscopico è simile a quello del leiomioma, del tecoma, del tumore di Brenner e del tumore di Krukenberg. La superficie è liscia, di colore bianco-giallastro. La dimensione media è di 6 cm. Fino al 20% può essere peduncolato. Sono ben circoscritti con una superficie esterna liscia e lobulata e una superficie di taglio omogenea, solida e soda di colore bianco-marrone . Alcuni casi hanno un aspetto verticillato.

Epidemiologia: rappresentano il 4% di tutte le neoplasie ovariche e il 20% di tutte le neoplasie solide benigne dell’ovaio.  Il loro potenziale maligno è basso (<1%).  È possibile diagnosticarli in qualsiasi fascia d’età ma, più frequentemente, si riscontrano in donne in età perimenopausale (50-60 anni).

Diagnosi: I fibromi sono generalmente asintomatici e vengono spesso rilevati alla palpazione durante un esame ginecologico di routine.  Circa il 40% dei pazienti sviluppa dolore e distensione addominale , massa pelvica palpabile e poliuria. Circa il 5% dei casi è complicato da torsione con dolore addominale acuto. La normale secrezione steroidea è rara. I fibromi ovarici di grandi dimensioni (>10 cm) possono produrre ascite (10-15% dei casi) o sia ascite che versamento pleurico (sindrome di Meigs; 1-2% dei casi). I livelli di CA125 possono essere elevati.

USG: All’esame ecografico, il fibroma appare come una massa solida, oblunga, nettamente circoscritta, omogenea, tipicamente ipoecogena, anche se è stato descritto un’aspetto iperecogeno con l’attenuazione del segnale acustico. Nel 10% circa dei fibromi è’ possibile riscontrare dense calcificazioni, che producono una estesa finestra acustica posteriore, e/o piccole aree di degenerazione cistica o ialina.

Diagnosi differenziale – Questi tumori vanno differenziati da altri quadri patologici tra i quali:

• il mioma sottosieroso peduncolato,
• il cistadenoma dermoide a prevalenza solida,
• ansa intestinale distesa e un rene pelvico.
• tecoma e fibrotecoma i quali però tendono ad avere un segnale più luminoso alla RMN dato l’edema e la degenerazione cistica e un aumento del contrasto data la vascolarizzazione delle cellule della teca
• tumore di Brenner: presentano una calcificazione più frequente e spesso è associato ad un altro tumore epiteliale nell’ovaio ipsilaterale o controlaterale in alcuni casi; può avere componenti cistiche

TAC: I fibromi si manifestano solitamente come masse diffuse, leggermente ipoattenuanti, con scarso e molto lento potenziamento del contrasto. La calcificazione e la bilateralità sono entrambe rare.

RMN: 

• Tipo 1: solitamente mostra un’intensità di segnale bassa e omogenea
• Tipo 2
  • appaiono come masse ben circoscritte con bassa intensità di segnale
  • può contenere aree iperintense sparse che rappresentano edema o degenerazione cistica

Esame istologico: Il sezionamento di un fibroma rivela in genere una superficie bianco gessosa che ha un aspetto a spirale, simile a quello di un fibroma uterino. Possono esserci alterazioni mixoidi o edematose con formazione di pseudocisti e calcificazione (10% dei casi). Necrosi ed emorragia sono rare ma possono essere presenti se il tumore subisce una torsione.

In base all’aspetto microscopico, sono stati descritti tre sottotipi: fibroma convenzionale, fibroma cellulare e fibroma cellulare mitoticamente attivo. Quasi il 90% dei casi è di tipo convenzionale.

I fibromi ovarici convenzionali sono composti da cellule fusiformi uniformi e insipide (simili ai fibroblasti) disposte in corti fascicoli intersecanti o in uno schema storiforme. Le cellule hanno scarso citoplasma eosinofilo e nuclei ovali o allungati ondulati con atipia minima o nulla. Lo stroma tra i fasci di cellule fusiformi è collagenoso e mostra bande e placche ialine dense così come aree calcificate 

fibroma ovarico convenzionale – esame istologico

I fibromi cellulari sono composti da aree densamente cellulari mescolate ad aree meno cellulari di fibroma convenzionale. Costituiscono circa il 10% dei fibromi ovarici. Le caratteristiche cliniche sono simili ai fibromi convenzionali; tuttavia, tendono ad essere più grandi (diametro medio 12 cm) con una superficie di taglio giallo-biancastra più morbida e carnosa rispetto ai fibromi convenzionali. Possono  essere associati ad una maggiore frequenza di aderenze extraovariche e impianti peritoneali.

Complicazioni: torsione del fibroma sul suo asse  e aderenze parieto-viscerali.     

Sindrome di Meigs: I fibromi ovarici bilaterali, qualora associati ad ascite e versamento pleurico, si osservano nella sindrome di Meigs. Sia l’ascite che l’idrotorace si risolvono dopo la rimozione del tumore ovarico. L’incidenza dell’ascite, presente nel 10%-15% dei casi di fibromi ovarici maggiori di 10 cm di diametro, è direttamente proporzionale alla grandezza del tumore.

Sindrome di Gorlin-Goltz: fibromi ovarici bilaterali sono riscontrati nel 75% delle pazienti con S. di Gorlin-Goltz (s. del carcinoma basocellulare nevoide), una malattia autosomica dominante a penetranza pressoché completa caratterizzata da molteplici carcinomi basocellulari, cheratocisti odontogene della mascella con deformazione del viso, anomalie scheletriche (micrognatismo, cifoscoliosi), calcificazione ectopica e vari tumori (fibromi ovarici e cardiaci, meningiomi, medulloblastomi, ameloblastoma, neoplasie tiroidee e molti altri tumori rari). I fibromi ovarici nella sindrome di Gorlin sono spesso bilaterali, multinodulari, multifocali e fortemente calcificati. 

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