Sindrome da banda amniotica (Amniotic Band Syndrome, ABS)

Ultimo aggiornamento 19:31:51   2019-11-21

La sindrome della banda amniotica (Amniotic Band Syndrome, ABS) detta anche “ADAM complex” (Amniotic Deformity, Adhesions, and Mutilations) si verifica quando il feto si ritrova bloccato in una briglia della membrana amniotica con limitazioni dei movimenti, compressione vascolare  e necrosi tissutale (1,2).

La sindrome della banda amniotica può causare una serie di patologie fetali diverse a seconda delle parti fetale impedite nella loro funzione. Se una briglia  avvolge strettamente un arto, l’arto stesso può essere in parte o completamente amputato, Il bambino può nascere con solchi cutanei di costrizione fino a lesioni mutilanti come le dita delle mani o dei piedi mutilate o malformate e perfino con lesioni incompatibili con la vita come nel caso di compressione del cordone ombelicale  in cui l’assenza o l’inversione del flusso diastolico ombelicale può essere causa di aborto o morte fetale  se la briglia intrappola il cordone ombelicale bloccandone il flusso  vascolare (8-10). 

Il piede torto riconosce l’ABS come una dei fattori etiologici più frequenti.

Se la briglia si stringe attorno al viso,  possono formarsi alterazioni del labbro, naso, orbite, etc,

L’ABS può anche essere causa  Raramente possono presentarsi pseudosindattilia, anencefalia, encefalocele, schisi craniofacciale e lesioni della parete addominale. 

Frequenza –  varia da 1/1200 a 1/15000 nati vivi  interessando lo 0.8% delle gravidanze (1,2). 

Eziologia: La patogenesi è ancora controversa; tuttavia la teoria universalmente accettata e confermata dalla più recente letteratura è quella di microfratture dell’amnios a seguito di traumi, amniocentesi, villocentesi e conseguente  formazione di bande amniotiche costrittive (teoria esogena). Altre cause sembrano essere rappresentate da iperglicemia, fumo e uso di droghe. Il carattere sporadico di tale sindrome sembra escluderne l’ ereditarietà (2).

Teoria endogena – Secondo la teoria endogena di Streeter alla base dell’eziopatogenesi della ABS ci sarebbe invece un evento teratogeno intervenuto durante la formazione della cavità amniotica e dello sviluppo del disco embrionario che causa infarcimento dei vasi embrionari, necrosi emorragica e adesione dell’amnios alle pareti necrotiche. La banda amniotica sarebbe pertanto non la causa, bensì la conseguenza delle anomalie fetali (10-18).

DIAGNOSI –  in genere è effettuata casualmente durante un controllo ecografico di routine. Alla scansione ecografica la banda amniotica si presenta come una formazione iperecogena, filiforme, generalmente non vascolarizzata (45-47).  L’ultrasonografia tridimensionale in modalità di rendering consente un’analisi spaziale del feto e della banda amniotica, consentendo così una migliore comprensione dei rapporti fra la banda amniotica e le parti fetali e permette una valutazione prognostica (48,49).

La diagnosi va sempre confermata con l’esame anatomopatologico che evidenzierà la separazione totale o parziale del corion dall’amnios, la presenza di celoma extraembrionario e di aree di necrosi nell’amnios, associate a proliferazione fibroblastica reattiva del corion.

PROGNOSI – Nel 70% dei casi le briglie scompaiono da sole e senza conseguenze nel corso del II-III° trimestre di gravidanza (45). Spesso infatti con il procedere della gravidanza l’aumento di volume dell’utero causa la rottura o l’appiattimento della banda amniotica contro le pareti uterine stesse (19-30).

TERAPIA – Se la banda amniotica non provoca lesioni e non interrompe il flusso sanguigno (briglie innocenti), non è necessario alcun intervento chirurgico. Se invece la banda amniotica impedisce il flusso ematico di un arto o del cordone ombelicale o minaccia di provocare una deformazione facciale, la chirurgia in utero (rimozione della banda amniotica mediante fetoscopio operatorio), dopo aver valutato il rapporto costo/benefici, può essere una valida opzione, nei casi gravi, per impedire mutilazioni, deformazioni e morte fetale  (31-38). Le complicazioni più frequenti dell’intervento in utero, sono il parto pre-termine  e la rottura prematura delle membrane (PROM) (39,40). 

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