Sarcoma mammario primario

Sarcoma mammario radio-indotto

di Tatjana Volpicelli

I sarcomi mammari primari (PBS) costituiscono un raro ed eterogeneo gruppo di tumori maligni derivanti dalle cellule mesenchimali della mammella. Essi non superano l’1% dei tumori maligni della mammella (1-5).

DIAGNOSI: 

• Clinicamente la paziente presenta una tumefazione mammaria rotondeggiante, di consistenza dura, del diametro medio di 4 cm (range 0.1-30 cm). Solo nel 3% dei casi si apprezzano tumefazioni ai linfonodi ascellari.
• L’ecografia, la mammografia ed anche la RMN presentano una scarsa sensibilità, al fine di stabilire la natura sarcomatosa di una neoformazione mammaria essendo, almeno nella fase iniziale, molto simile ai fibroadenomi. FDG-PET (Fludeoxyglucose-Positron Emission Tomography) sembra rappresentare un significativo  progresso nella diagnosi e stadiazione di queste lesioni (15-17). 
• Anche l’esame citologico non offre garanzie.  La diagnosi definitiva è offerta soltanto dalla biopsia core o escissionale con esame istologico per inclusione (11-14). 

ASPETTI ISTOLOGICI DEL PBS: da un punto di vista istologico le neoplasie connettivali maligne della mammella sono rappresentate dall’angiosarcoma (il sarcoma più frequente), dal cistosarcoma filloide o tumore filloide maligno. dal fibrosarcoma, dal liposarcoma, dal sarcoma osteogenico, dal condrosarcoma, dal leiorabdomiosarcoma, dall’istiocitoma fibroso maligno.  Solo nel 3% dei casi i linfonodi ascellari sono infiltrati e metastasi a distanza nell’8% dei casi.

CUP syndrome (Carcinoma of Unknown Primary): situazione clinica in cui sono presenti metastasi, in genere ai linfonodi ascellari, senza che sia stato evidenziato  il tumore primitivo alla mammella.   La RMN ha mostrato livelli elevati di sensibilità, visualizzando la lesione primitiva nel 50% circa dei casi, Se la RMN è negativa, considerato l’elevato valore predittivo negativo nei confronti del carcinoma infiltrante, si conferma l’attuale orientamento chirurgico a non intervenire sulla mammella in presenza di clinica e imaging negativi. In tale caso può essere indicato un follow-up  a lungo termine sia con imaging convenzionale che con RMN.

TERAPIA DEL SARCOMA MAMMARIO: nel caso dei sarcomi della mammella non sono indicate radioterapia, nè la chemioterapia, per la scarsa sensibilità delle cellule tumorali sarcomatose a questi trattamenti. Il “gold standard” terapeutico è costituito  dalla terapia chirurgica. 

L’intervento di scelta è costituito dalla mastectomia totale, tranne nei casi in cui la neoplasia presenti dimensioni limitate ed un intervento conservativo permetta quindi di asportare una sufficiente quantità di tessuto mammario sano circostante il tumore. Il successo della terapia chirurgica primaria è influenzato da due fattori:  la dimensione del tumore primario (5 cm) e la quantità di tessuto marginale sano  intorno al pezzo asportato con una sopravvivenza del  44-75% a 5 anni dall’intervento (18-21).

L’intervento chirurgico su una mammella affetta da un sarcoma non prevede l’esecuzione di una dissezione linfoghiandolare ascellare, in quanto i sarcomi tendono a diffondere per via ematogena e non per via linfatica, per cui non si osservano metastasi linfoghiandolari. Solo nel caso di rarissime forme tumorali miste (carcino-sarcomi) la linfoadenectomia può trovare una giustificazione biologica e clinica. In tutti gli altri casi la linfadenectomia comporta solo aumento della morbilità senza alcun beneficio in termini di sopravvivenza (22-25). 

Particolare attenzione deve essere posta per i tumori filloidi, in quanto tendono a recidivare dopo l’escissione.

TERAPIA ADIUVANTE: Recenti studi  hanno segnalato un miglioramento della sopravvivenza dopo terapia adiuvante con radioterapia (60 gy su campo tumorale) in pazienti con dimensioni del tumore >5 cm, ma non in pazienti con dimensioni del tumore ≤5 cm (26-28).

Dr. Tatjana Volpicelli

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