Dotti di Mϋller

I dotti di Müller (o dotti paramesonefrici) sono un abbozzo embrionale autonomo che origina dal dotto mesonefrico ed è visibile  dalla 6^a settimana di sviluppo e dal quale derivano i genitali femminili. Nella femmina i dotti di Müller evolvono progressivamente, dando origine alle salpingi, al fondo e corpo dell’utero, ed al 1/3 superiore della vagina. I dotti di Muller derivano da un solco che compare nell’embrione di 6 settimane (CRL 10 mm) sulla faccia laterale della porzione craniale di entrambe le creste urogenitali; il condotto vero e proprio si forma quasi subito: i bordi del solco iniziale procedono caudalmente, quindi si saldano trasformando il solco in un canale. Tale canale si prolunga poi in senso caudale per la progressione e la crescita della sua estremità a fondo cieco, decorrendo subito sotto l’epitelio celomatico e lateralmente al dotto di Wolff.

I dotti di Muller si formano anche nel maschio ma vanno poi incontro a degenerazione verso la 12^a settimana sotto l’azione inibitrice  del’AMH (ormone anti-mulleriano); l’AMH inoltre favorisce l’evoluzione dei dotti mesonefrici che poi andranno  a costituire l’apparato genitale maschile grazie anche all’azione combinata degli ormoni androgeni.   

Nel maschio, la mancata regressione dei dotti di Müller si manifesta con la PMDS  “Persistent Müllerian duct syndrome” caratterizzata dalla presenza di abbozzi di organi di derivazione dai dotti di  Müller (tube, utero e terzo superiore della vagina) in individuo cromosomicamente e fenotipicamente maschio. Spesso è presente criptorchidismo. 

Questa condizione è solitamente causata dalla mancata azione dell’ormone antimulleriano (AMH) in epoca embrionale.

Ciò può essere a sua volta dovuto a deficit di secrezione di AMH e/o mutazioni del gene dello stesso ormone e/o ad insensibilità del recettore specifico (3-17).

References:

1. JR. Hawkins, Genetic determinants of testis development in normal and abnormal individuals. in Horm Res, 38 Suppl 2, 1992, pp. 62-5,
2. Ryozo Hashimoto, Development of the human Müllerian duct in the sexually undifferentiated stage, in The Anatomical Record. Part A, Discoveries in Molecular, Cellular, and Evolutionary Biology, vol. 272, nº 2, June 2003, pp. 514–519,
3.  Renu D, Rao BG, Ranganath K (February 2010). “Persistent mullerian duct syndrome”. primary. The Indian Journal of Radiology & Imaging. 20 (1): 72–4. 
4.  Carlson NR (2013). Physiology of behavior. review (11th ed.). Boston: Pearson. p. 328. 
5. Imbeaud S, Belville C, Messika-Zeitoun L, Rey R, di Clemente N, Josso N, Picard JY (September 1996). “A 27 base-pair deletion of the anti-müllerian type II receptor gene is the most common cause of the persistent müllerian duct syndrome” (Free full text). primary. Human Molecular Genetics. 5 (9): 1269–77.
6. Colacurci N, Cardone A, De Franciscis P, Landolfi E, Venditto T, Sinisi AA (February 1997). “Laparoscopic hysterectomy in a case of male pseudohermaphroditism with persistent Müllerian duct derivatives”. primary. Human Reproduction. 12 (2): 272–4.   doi:10.1093/humrep/12.2.272. PMID 9070709.
7. Fernandes ET, Hollabaugh RS, Young JA, Wilroy SR, Schriock EA (December 1990). “Persistent müllerian duct syndrome”. primary. Urology. 36 (6): 516–8. 
8. Agrawal AS, Kataria R (June 2015). “Persistent Müllerian Duct Syndrome (PMDS): a Rare Anomaly the General Surgeon Must Know About”. review. The Indian Journal of Surgery. 77 (3): 217–21. 
9. Prakash N, Khurana A, Narula B (2009-10-01). “Persistent Müllerian duct syndrome”. primary. Indian Journal of Pathology & Microbiology. 52 (4): 546–8. 
10.  Al-Salem AH (2017). “Persistent Müllerian Duct Syndrome (PMDS)”. An Illustrated Guide to Pediatric Urology. review. Cham: Springer International Publishing Springer. pp. 287–293.
11. Sekhon V, Luthra M, Jevalikar G (January 2017). “Persistent Mullerian Duct Syndrome presenting as irreducible inguinal hernia – A surprise surgical finding!”. primary. Journal of Pediatric Surgery Case Reports. 16: 34–36. 
12. Josso N, Belville C, di Clemente N, Picard JY (2005-05-05). “AMH and AMH receptor defects in persistent Müllerian duct syndrome”. review. Human Reproduction Update. 11 (4): 351–6. 
13. Vanikar AV, Nigam LA, Patel RD, Kanodia KV, Suthar KS, Thakkar UG (June 2016). “Persistent mullerian duct syndrome presenting as retractile testis with hypospadias: A rare entity”. primary. World Journal of Clinical Cases. 4 (6): 151–4. . 
14. Pappis C, Constantinides C, Chiotis D, Dacou-Voutetakis C (April 1979). “Persistent Müllerian duct structures in cryptorchid male infants: surgical dilemmas”. primary. Journal of Pediatric Surgery. 14(2): 128–31. 
15.  Shamim M (August 2007). “Persistent Mullerian duct syndrome with transverse testicular ectopia presenting in an irreducible recurrent inguinal hernia”. primary. JPMA. The Journal of the Pakistan Medical Association. 57 (8): 421–3.
16.  Rey R (February 2005). “Anti-Müllerian hormone in disorders of sex determination and differentiation”. review. Arquivos Brasileiros De Endocrinologia E Metabologia. 49 (1): 26–36. 
17. Gujar NN, Choudhari RK, Choudhari GR, Bagali NM, Mane HS, Awati JS, Balachandran V (December 2011). “Male form of persistent Mullerian duct syndrome type I (hernia uteri inguinalis) presenting as an obstructed inguinal hernia: a case report”. primary. Journal of Medical Case Reports. 5 (1): 586.