I fibromi ovarici sono neoplasie benigne di derivazione dello stroma ovarico. Nel 90% dei casi sono unilaterali. L’aspetto macroscopico è simile a quello del leiomioma, del tecoma, del tumore di Brenner e del tumore di Krukenberg. La superficie è liscia, di colore bianco-giallastro. La dimensione media è di 6 cm. Fino al 20% può essere peduncolato. Sono ben circoscritti con una superficie esterna liscia e lobulata e una superficie di taglio omogenea, solida e soda di colore bianco-marrone . Alcuni casi hanno un aspetto verticillato.
Epidemiologia: rappresentano il 4% di tutte le neoplasie ovariche e il 20% di tutte le neoplasie solide benigne dell’ovaio. Il loro potenziale maligno è basso (<1%). È possibile diagnosticarli in qualsiasi fascia d’età ma, più frequentemente, si riscontrano in donne in età perimenopausale (50-60 anni).
Diagnosi: I fibromi sono generalmente asintomatici e vengono spesso rilevati alla palpazione durante un esame ginecologico di routine. Circa il 40% dei pazienti sviluppa dolore e distensione addominale , massa pelvica palpabile e poliuria. Circa il 5% dei casi è complicato da torsione con dolore addominale acuto. La normale secrezione steroidea è rara. I fibromi ovarici di grandi dimensioni (>10 cm) possono produrre ascite (10-15% dei casi) o sia ascite che versamento pleurico (sindrome di Meigs; 1-2% dei casi). I livelli di CA125 possono essere elevati.
USG: All’esame ecografico, il fibroma appare come una massa solida, oblunga, nettamente circoscritta, omogenea, tipicamente ipoecogena, anche se è stato descritto un’aspetto iperecogeno con l’attenuazione del segnale acustico. Nel 10% circa dei fibromi è’ possibile riscontrare dense calcificazioni, che producono una estesa finestra acustica posteriore, e/o piccole aree di degenerazione cistica o ialina.
Diagnosi differenziale – Questi tumori vanno differenziati da altri quadri patologici tra i quali:
- il mioma sottosieroso peduncolato,
- il cistadenoma dermoide a prevalenza solida,
- ansa intestinale distesa e un rene pelvico.
- tecoma e fibrotecoma i quali però tendono ad avere un segnale più luminoso alla RMN dato l’edema e la degenerazione cistica e un aumento del contrasto data la vascolarizzazione delle cellule della teca
- tumore di Brenner: presentano una calcificazione più frequente e spesso è associato ad un altro tumore epiteliale nell’ovaio ipsilaterale o controlaterale in alcuni casi; può avere componenti cistiche
RMN:
- Tipo 1: solitamente mostra un’intensità di segnale bassa e omogenea
- Tipo 2
- appaiono come masse ben circoscritte con bassa intensità di segnale
- può contenere aree iperintense sparse che rappresentano edema o degenerazione cistica
Esame istologico: Il sezionamento di un fibroma rivela in genere una superficie bianco gessosa che ha un aspetto a spirale, simile a quello di un fibroma uterino. Possono esserci alterazioni mixoidi o edematose con formazione di pseudocisti e calcificazione (10% dei casi). Necrosi ed emorragia sono rare ma possono essere presenti se il tumore subisce una torsione.
In base all’aspetto microscopico, sono stati descritti tre sottotipi: fibroma convenzionale, fibroma cellulare e fibroma cellulare mitoticamente attivo. Quasi il 90% dei casi è di tipo convenzionale.
I fibromi ovarici convenzionali sono composti da cellule fusiformi uniformi e insipide (simili ai fibroblasti) disposte in corti fascicoli intersecanti o in uno schema storiforme. Le cellule hanno scarso citoplasma eosinofilo e nuclei ovali o allungati ondulati con atipia minima o nulla. Lo stroma tra i fasci di cellule fusiformi è collagenoso e mostra bande e placche ialine dense così come aree calcificate
I fibromi cellulari sono composti da aree densamente cellulari mescolate ad aree meno cellulari di fibroma convenzionale. Costituiscono circa il 10% dei fibromi ovarici. Le caratteristiche cliniche sono simili ai fibromi convenzionali; tuttavia, tendono ad essere più grandi (diametro medio 12 cm) con una superficie di taglio giallo-biancastra più morbida e carnosa rispetto ai fibromi convenzionali. Possono essere associati ad una maggiore frequenza di aderenze extraovariche e impianti peritoneali.
Complicazioni: torsione del fibroma sul suo asse e aderenze parieto-viscerali.
Sindrome di Meigs: I fibromi ovarici bilaterali, qualora associati ad ascite e versamento pleurico, si osservano nella sindrome di Meigs. Sia l’ascite che l’idrotorace si risolvono dopo la rimozione del tumore ovarico. L’incidenza dell’ascite, presente nel 10%-15% dei casi di fibromi ovarici maggiori di 10 cm di diametro, è direttamente proporzionale alla grandezza del tumore.
Sindrome di Gorlin-Goltz: fibromi ovarici bilaterali sono riscontrati nel 75% delle pazienti con S. di Gorlin-Goltz (s. del carcinoma basocellulare nevoide), una malattia autosomica dominante a penetranza pressoché completa caratterizzata da molteplici carcinomi basocellulari, cheratocisti odontogene della mascella con deformazione del viso, anomalie scheletriche (micrognatismo, cifoscoliosi), calcificazione ectopica e vari tumori (fibromi ovarici e cardiaci, meningiomi, medulloblastomi, ameloblastoma, neoplasie tiroidee e molti altri tumori rari). I fibromi ovarici nella sindrome di Gorlin sono spesso bilaterali, multinodulari, multifocali e fortemente calcificati.
References:
- DILL-MACKY MJ, ATRI M. Ovarian sonography. 4th edition. Philadelphia: W.B.Saunders; 2000.
- ARGER PH. Asymptomatic palpable adnexal masses. New York: Thieme; 2000.
- WEBB EM, GREEN GE, SCOUTT LM. Adnexal mass with pelvic pain. Radiol Clin North Am 2004;42:329-48.
- Fonseca R & Grzeszczak E. Case 128: Bilateral Ovarian Fibromas in Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome. Radiology. 2008;246(1):318-21.
- Jeong Y, Outwater E, Kang H. Imaging Evaluation of Ovarian Masses. Radiographics. 2000;20(5):1445-70.
- Atri M, Nazarnia S, Bret P, Aldis A, Kintzen G, Reinhold C. Endovaginal Sonographic Appearance of Benign Ovarian Masses. Radiographics. 1994;14(4):747-60; discussion 761-2.
- Outwater E, Wagner B, Mannion C, McLarney J, Kim B. Sex Cord-Stromal and Steroid Cell Tumors of the Ovary. Radiographics. 1998;18(6):1523-46.
- Shinagare A, Meylaerts L, Laury A, Mortele K. MRI Features of Ovarian Fibroma and Fibrothecoma With Histopathologic Correlation. AJR Am J Roentgenol. 2012;198(3):W296-303.
- Siegelman ES, Outwater EK. Tissue characterization in the female pelvis by means of MR imaging. Radiology. 1999;212 (1): 5-18. Radiology (full text) –