Uraco

Uraco (dal gr. οὐραχός,  “uretere del feto”) è un dotto che nell’embrione collega la vescica con l’ombelico. E’ un residuo di due strutture embionali: cloaca e allantoide.

L’uraco è lungo dai 3 ai 10 cm con diametro dagli 8 ai 10 mm. E’ composto da tutti e tre gli strati propri della vescica, di cui il più interno è l’epitelio (70% epitelio di transizione, 30% epitelio colonnare), il medio è la sottomucosa e il più esterno lo strato muscolare, che è in continuità con il muscolo detrusore vescicale.

Normalmente dopo la 5^a settimana di vita intrauterina l’uraco inizia a regredire fino a a completare la alla 12^a settimana la trasformazione in un cordone fibroso (ligamento vescico-ombelicale medio) che parte dall’l’apice della vescica e giunge all’ombelico fissandosi alla fascia trasversale dell’addome insieme alle due arterie ombelicali obliterate (o ligamenti vescico-ombelicali laterali) poste ai due lati dell’uraco (lamina vescicale anteriore o aponeurosi ombelico-vescicale) subito dietro la faccia posteriore del peritoneo parietale anteriore. L’uraco e le aa. ombelicali si dipartono dal margine inferiore della cicatrice ombelicale e si inseriscono: l’uraco sull’apice della vescia, le aa. ombelicali sulle facce laterali della vescica dove si continuano con la porzione rimasta pervia delle aa. ombelicali.

Ma possono verificarsi situazioni di mancata involuzione fibrosa dell’uraco.

• fistola vescico-ombelicale (urachal remnant): mancata involuzione fibrosa totale (50% dei casi): per lo più è congenita e si verifica per una alterazione del processo di discesa della vescica, anche se talora è dovuta ad una ostruzione a livello uretrale con conseguente reflusso urinario  e mantenimento della pervietà del dotto. L’anomalia si presenta in 1 caso su 5.000 nati e si riconosce facilmente nel neonato e trova conferma con la fistolografia  e ancor meglio con  la CUM (Cisto Uretrografia Minzionale) diagnostica “gold standard” per lo studio del reflusso vescico-uretrale. La presenza di ombelico umido nel neonato deve far pensare, oltre all’uraco pervio, anche ad infezioni del residuo di cordone o ad una fistola entero-ombelicale.
• Cisti dell’uraco: si presenta nel 30% dei casi.   Può formarsi per assenza di obliterazione  nel tratto inferiore.  La minima connessione con l’ambiente vescicale può facilitare la comparsa di infezioni: la stessa cisti può infettarsi per via ematogena; raramente può rompersi in peritoneo provocando una peritonite. L’ecografia e la TAC permettono di diagnosticare facilmente questa anomalia.
• Seno uracale: (15% dei casi), dovuto ad assenza di obliterazione del tratto superiore.  Cavità a fondo cieco che si apre, talora, a livello dell’ombelico con secrezione ombelicale di materiale siero-purulento. All’ecografia si nota una formazione tubulare che origina dall’ombelico. La fistolografia offre una possibilità diagnostica con buoni risultati, basso costo e ottima compliance della paziente.
• Cisti semplici o settate del ligamento vescico-ombelicale. assenza di obliterazione a tratti. Solitamente le cisti sono piccole ed asintomatiche; però quando sono particolarmente voluminose, esse possono dare dolenzia ai quadranti inferiori, alterazioni minzionali, o essere palpabili. In caso di infezione si riscontrano i 4 classici segni di flogosi (calor, dolor, rubor e tumor). All’eplorazione USG le cisti appaiono come immagini ipo-anecogene tubulari presenti nel tragitto vescico-ombelicale. La RMN permette di differenziare una massa benigna (cisti) da una maligna, anche se nel dubbio la biopsia o l’asportazione chirurgica sono dirimenti. (1). La terapia di questa anomalia prevede la chiusura del tramite o la rimozione dello stesso.

L’importanza clinica della persistenza dell’uraco è, come per tutti i tessuti eteroplastici,  la possibile trasformazione neoplastica. Tali tumori sono solitamente silenti per la loro posizione extra peritoneale e quindi i pazienti possono arrivare alla diagnosi presentando un’estesa invasione locale o metastatica.

Le cisti invece spesso sono asintomatiche se di piccole dimensioni. se di dimensioni notevoli possono dare disturbi da compressione, dolori addominali, urge incontinence. Raramente possono rompersi e provocare una peritonite.

Il diverticolo uracale, raro, si forma in genere in casi di ostruzione uretrale fetale e neonatale e nella sindrome di Prune-Belly. All’esame USG si evidenzierà come una formazione anecogena rotondeggiante situata in prossimità della parete superiore della vescica. La TAC con m.d.c. confermerà la diagnosi.

Se asintomatico il diverticolo non necessita di terapia. In caso di infezioni ripetute è opportuna la rimozione chirurgica.

References:

1.  Nimmonrat A, Na-ChiangMai W, Muttarak M: “Urachal abnormalities: clinical and imaging features”. Singapore Med J 2008; 49(11): 930-935
2. Robert Y, Hennequin-Delerue C, Chaillet D, Dubrulle F, Biserte J, Lemaitre L. Urachal remnants: sonographic assessment. (1996) Journal of clinical ultrasound : JCU. 24 (7): 339-44.
3. Yu JS, Kim KW, Lee HJ et-al. Urachal remnant diseases: spectrum of CT and US findings. Radiographics. 21 (2): 451-61.
4. [Urachal anomalies and tumor: clinical investigation of 14 cases]. Shishido T, Miura I, Watanabe K, Noda H, Hayashi K, Okegawa T, Nutahara K, Higashihara E.Hinyokika Kiyo. 2005 Nov;51(11):731-5.
5. Disantis DJ, Siegel MJ, Katz ME. Simplified approach to umbilical remnant abnormalities. Radiographics. 1991;11 (1): 59-66.
6. [Urachal cyst. Current status]. Azurmendi Sastre V, Llarena Ibarguren R, Lozano Ortega JL, Martín Bazaco J, Pertusa Peña C.Arch Esp Urol. 2003 Nov;56(9):999-1004.
7. Parada Villavicencio C, Adam SZ, Nikolaidis P, Yaghmai V, Miller FH. Imaging of the Urachus: Anomalies, Complications, and Mimics. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 36 (7): 2049-2063.
8. Donnelly LF, Frush DP. Cross-sectional imaging of abnormalities of the abdominal wall in pediatric patients. AJR Am J Roentgenol. 2001;176 (5): 1233-9.